ÇOCUKLUK ÇAĞINDA BEYİNTÜMÖRLERİ neden farklıdır?
Çocukluk Çağı beyin Tümörleri lösemiden sonra en sık görülen bu dönemin tümörleridir. Bu yaş gurubunun solid tümörleri arasında ilk sırayı alırlar. İnsidens 2.5- 4/100.000/yıl olarak bildirilmektedir. En sık görülen Çocukluk çağı beyin tümörleri En sık görülen Eriş- kin beyin tümörlerinden Şu özelliklerle farklılık gösterir :
- En sık yerleşim bölgeleri farklıdır
- Sıklıkla erişkindeki ayni tümörden farklı davranır- lar
- Erişkin tümörlerinden farklı tedavi edilirler
- Daha iyi prognoza sahip olabilirler Yaş ve lokalizasyon ilişkileri aşağıdaki Tabloda gösterilmiştir: Glial tümörlerin çocuklardaki moleküler görünüşü erişkinlerde oldukça farklıdır.
Çocukluk çağı gliomlarının çoğu pilositiktir. Erişkinlerdeki fibriler astrositom ve diğerlerinden farklı olarak malign transformasyon göstermez veya nadiren görülür. Erişkinin Grade IV gliomlarında EGFR amplikasyonu mevcuttur, çocuk- ların Glioblastomlarında çok az gösterilmiştir. P53 mutasyonu erişkin G III-IV gliomlarının %50 sinde görülürken, çocuklarda nadiren gösterilmiştir. Bunlar neden çocuklu çağı gliomlarının daha iyi prognoz gösterdiğini açıklayabilir
Bebeklikteki nöroektodermal tümörlerin çoğu erişkin- den farklı olarak filogenetik olarak daha eski yapılar- dan kaynaklanırlar ( periventriküler bölge,Beyinsapı, serebellum). Nöroepitelyal tümörler sonraki yaşlara göre çocuklukta daha sıktır Bazı malign tümörler ço- cuklu çağında daha agresif seyreder (medulloblastom, epandimom, nöroblastom)
Neden çocukluk çağında ki tümörler orta hatta daha çok yerleşirler ?
Kraniofarenjiom, pinealoma ve embriyonel tümörlerin köken aldıkları Yapılar bütün yaş gruplarında zaten orta hattadır. Erişkinden farklı olarak çocukluktaki nöroektodermal tümörlerin çoğu Filogenetik olarak SSS nin daha eski bölgelerinden kaynaklanırlar (peri- ventriküler bölge, beyin sapı ve serebellum). Hatta ne- oansefalik serebrumdaki tümörler bile paleoansefalik Kökenlidir (epandimal tümörler, piloid astrositom ve miks gliomlar) .
Saydıklarımızla bağlantılı olarak postnatal nörogenezis ve gliagenezis ile ilgili kanıtlar vardır:
ancak çocuklarda özel bulgularla kendini gösterir. Çocuklardaki patolojiler genelde kronik olup hastanın büyümesiyle tekrarlanan cerrahiler gerektirebilir. Medulloblastoma, beyin sapı gliomları, hipotalamik gliom, optik gliomlar pediatrik nöroşirürji uygulamasında sık görülen tümörlerdir, adultlarda daha seyrek görülürler.Hidrosefali her yaşta görülebilmekle birlikte slit ventrikül senromu, isole 4,ventrikül ve Dandy- Walker çocuk yaşlarına özgüdür.
Fetal hayat ve doğumdan sonraki ilk 6 ay SSS deki bazı sahalar sekonder germinal alan olarak bilinir.
- Lateral Ventriküllerin subependimal tabakası
- Subpial germinal tabaka
- serebellumun eksternal granüler tabakası Neoplastik transformasyonun fizyolojik olarak prolifere hücre topluluklarında geliştiği ileri sürülmektedir bu da: Subependimal glioma, Gangliogliomlar (fasya dentata), Medulloblastom (serebellum eksternal granüler tabakası), Nöro ektodermal tümörler ( subpial granüler tabaka) dan gelişimini açıklar. Çocukluk çağında Radyoterapi özellikle beyaz cev- herde yaptığı Tahribat nedeniyle ağır defisitler ortaya koyar. Daha büyük çocuklarda prognozu etkilemeden Radyoterapi dozunu düşürme çabaları değişik proto- kollerde sürdürülmektedir 3 yaş altında ( şimdilerde 5 yaş) Radyoterapi verilmez, Kemoterapi ön plandadır, kemoterapi protokolları erişkinden farklıdır. Total çı- kartılan düşük dereceli tümörlerde ek tedavi yapılmaz. Ayni histolojide prognoz çocukluk çağında daha iyi olabilmektedir
Tüm bu farklılıklar Pediatrik Nöroşirürjinin erişkinlerden ayrı bir yaklaşımı gerektirmektedir. Bu konuyla uğraşan kişi Pediatrik Nöroşirürjiyen olmalıdır.
